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DIVISIONE UNIVERSITARIA DI UROLOGIA II (Dir.: Prof. Dario Fontana) Università degli Studi di Torino Dipartimento di Discipline Medico-Chirurgiche Ospedale.

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1 DIVISIONE UNIVERSITARIA DI UROLOGIA II (Dir.: Prof. Dario Fontana) Università degli Studi di Torino Dipartimento di Discipline Medico-Chirurgiche Ospedale Molinette - Torino

2 SINDROME DI VON HIPPEL-LINDAU CARCINOMA DEL RENE Paolo Destefanis

3 FORME EREDITARIE DI CARCINOMA DEL RENE Verine J, Eur Urol 2010

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5 Età media alla diagnosi precoce (~ 40 anni) Istologia convenzionale (cellule chiare) Bilaterale e multifocale Presenza di cisti e di carcinomi cistici Rischio di mts (25%) per lesioni > 3 cm Significativo di rischio di morte (70%) CARATTERISTICHE DEL RCC NELLA SINDROME DI VHL

6 Tipo 1 Tipo 2 RISCHIO DI RCC NEI VARI TIPI DI VHL Emangioblastomi SNC e retinici RCC ABC EmangioblastomiFeocromocitomaRCC EmangioblastomiFeocromocitoma(RCC) Feocromocitoma Maher ER, 2011

7 Chirurgia conservativa (nephron sparing) Terapie mini-invasive Nefrectomia radicale o palliativa TERAPIA Crioterapia Termoablazione con RF Tradizionalmente le lesioni vengono poste in follow-up fino a che raggiungono la dimensione di 3 cm

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9 Recente introduzione nella pratica clinica degli inibitori delle tirosina-chinasi Descrizione di un solo caso di VHL con RCC metastatico, trattato con Sunitinib (19 mesi di sopravvivenza libera da malattia) TERAPIA MEDICA? Tsimafeyeu I, 2010 Maher ER, 2011

10 A partire dai 16 anni Esame d'immagine almeno ogni 12 mesi Preferenzialmente RM o ecografia Migliore accuratezza diagnostica per la TC SCREENING / FOLLOW-UP

11 ESPERIENZA DEL CENTRO MULTIDISCIPLINARE DI ASSISTENZA AI PAZIENTI AFFETTI DA SINDROME DI VHL DELL'OSPEDALE MOLINETTE

12 22 pazienti 12 pz (57%) con almeno un RCC prima o durante il follow-up Quando possibile, proposta termoablazione con radiofrequenze termoablazione con radiofrequenze CASISTICA < 4 cm Accessibili Anche lesioni cistiche

13 Tutti i trattamenti sono stati effettuati dallo stesso radiologo interventista (Prof. A. Veltri - Istituto di Radiologia – Dir. Prof. Gandini) Istituto di Radiologia – Dir. Prof. Gandini) Sorgente di energia elettromagnetica Infissione di elettrodi Sviluppo di calore Coagulazione del tessuto

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15 13 lesioni renali in 8 pazienti 8 termoablazioni percutanee con RF 1 termoablazione laparoscopica 1 nefrectomia parziale 3 nefrectomie radicali RISULTATI In tutte le lesioni trattate con RF si è osservata una risposta completa e in nessuno si è registrato un peggioramento della funzione renale Follow up = 32,7 (5-76)m Diametro = 2,57 (1,5-3,5) cm Non complicanze

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20 CONCLUSIONI Il carcinoma del rene si presenta in età più giovane rispetto a quanto accade per il carcinoma renale sporadico ed ha localizzazioni multiple e bilaterali I soggetti affetti da VHL hanno un elevato rischio di morire a causa del carcinoma del rene e di perdere la loro funzione renale (dialisi) a causa di trattamenti troppo aggressivi

21 CONCLUSIONI Occorre offrire a questi soggetti uno screening e un follow-up accurato che consenta di individuare le lesioni renali e permettere un trattamento meno invasivo possibile Nella nostra esperienza il trattamento con radiofrequenza si è dimostrato sicuro ed efficace


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